Dystonieformen

Überblick

Was ist eine Dystonie?

Definition und Folgen der Störung

Dystonien sind Bewegungsstörungen. Der Ursprung liegt vermutlich in den Basalganglien des Gehirns, die die Bewegung steuern. Die Störungen äussern sich durch unwillkürliche, anhaltende Muskelanspannungen. Diese Verkrampfungen führen zu unkontrollierten Bewegungen, dazu gehört z.B. das Verkrampfen der Augenlider oder der Muskeln beim Schreiben und Musizieren. Die Verkrampfungen können auch zu ungewöhnlichen Körperhaltungen führen, dazu gehören z.B. Fehlhaltungen des Kopfes oder bestimmter Gliedmassen, was meistens auch mit Schmerzen verbunden ist.

Auch wichtige Körperfunktionen werden dadurch stark beeinträchtigt, wie etwa das Sehen, Sprechen oder Essen. Für Betroffene werden alltägliche Aktivitäten so zu echten Herausforderungen und das kann schwere Einschränkungen im Alltag zur Folge haben. In der Schweiz gibt es schätzungsweise mehr als 8.000 Betroffene, die an einer Dystonie erkrankt sind.

Fehlhaltung des Kopfes (Schiefhals)

Verkrampfung der Augenlider (Lidkrampf)

Extremitätendystonie an der Fussmuskulatur

Verkrampfungen der Kiefer-, Mund- und Zungenmuskulatur (Oromandibuläre Dystonie)

Dystonie ist nicht gleich Dystonie

Abgrenzung der Formen im Überblick

Je nachdem, welche Körperregionen von den Bewegungsstörungen betroffen sind, unterscheidet man die folgenden Untergruppen:

  • Fokale Dystonien: Die Dystonie ist auf eine Körperregion begrenzt, wie z.B. auf die Hals-, Augenlid- oder Kiefermuskulatur. Innerhalb der fokalen Dystonien unterscheidet man abhängig von der betroffenen Körperregion weitere Untergruppen. Ein Beispiel hierfür ist die zervikale Dystonie (oder auch „Torticollis spasmodicus“), bei der die Halsmuskulatur überaktiv ist und zu einer Fehlhaltung des Kopfes führt. Zur zervikalen Dystonie gehört auch der Blepharospasmus, bei dem es sich um ein zeitweises oder ständig auftretendes unkontrollierbares Blinzeln handelt, welches zu einem unwillkürlichen Schliessen der Augen führt. Im schlimmsten Fall sind Betroffene praktisch blind.
  • Segmentale Dystonien: Bei dieser Dystonie sind zwei angrenzende Körperregionen betroffen, z. B. Gesicht und Kiefer oder Arm und Hals.
  • Multifokale Dystonien: Bei dieser Dystonie sind zwei oder mehrere nicht angrenzende Körperregionen betroffen, z.B. Gesicht und Arm oder Arm und Bein.
  • Generalisierte Dystonien: Die Dystonie ist auf mehrere nicht angrenzende Körperregionen ausgedehnt, z.B. beide Beine oder ein Bein und Rumpf und mindestens eine weitere Körperregion. Diese Dystonieform ist eher selten und häufig mit sehr schweren Beeinträchtigungen im Alltag und unter Umständen mit einer Pflegebedürftigkeit verbunden.
  • Hemidystonie: Die Dystonie ist auf die Extremitäten (Arm und Bein) einer Körperseite begrenzt.

Eine Dystonie kann altersunabhängig auftreten und jeden treffen. Dystonien, die sich erstmalig im Erwachsenenalter zeigen, beschränken sich meistens auf einzelne Körperregionen (fokal oder segmental). Dystonien, die hingegen im Kindesalter auftreten, breiten sich häufig von einer Extremität auf den gesamten Körper aus (generalisiert).

Wie entsteht eine Dystonie?

Ursache und Entstehung der Störung

Eine Dystonie äussert sich zwar als Störung des Bewegungsapparats, das erkrankte Organ ist aber das Gehirn. Es handelt sich dabei um eine organische, neurologische Erkrankung, bei der eine gestörte Signalübertragung vom Gehirn zur Muskulatur zugrunde liegt. Sie entsteht in den Bewegungszentren des Gehirns (Basalganglien), die für die unbewussten Bewegungsabläufe, also die Motorik, zuständig sind.

Durch die Störung der Feinabstimmung zwischen Muskeln und Gehirn kommt es zu einer gestörten Aktivität des Muskels und dadurch zu unkontrollierbaren Muskelverkrampfungen. Davon können je nach betroffenen Bewegungszentren des Gehirns, einzelne oder mehrere Körperregionen betroffen sein.

Die Ursache der Dystonie ist nicht immer bekannt – im Hinblick auf die Ursache trifft man deshalb folgende Unterscheidung:

  • Primäre Dystonien: Die Dystonie tritt unabhängig von einem Ereignis oder einer weiteren Erkrankung auf. Die Ursache ist oft ungeklärt (auch „idiopathische Dystonie“ genannt).
  • Sekundäre Dystonie: Eine Ursache ist vorhanden (z.B. Medikamente, Verletzung im Gehirn). Die Ursache der Dystonie steht in Verbindung mit einem Ereignis (z.B. einem Schädel-Hirn-Trauma), eine Stoffwechselstörung oder einer neurologischen Begleiterkrankung wie z.B. Morbus Parkinson (auch „symptomatische Dystonie“ genannt).

Dystonien sind in den meisten Fällen idiopathisch. Das heisst, dass ihre Ursache unbekannt ist. Man nimmt in den häufigsten Fällen an, dass eine Kombination aus genetischen und äusseren Faktoren der Auslöser ist. Dystonien können in seltenen Fällen auch vererbt werden, es gibt nicht-erkrankte Träger eines „Dystonie-Gens“, von dem bereits 21 verschiedene Formen bekannt sind.