Dystonieformen

Generalisierte Dystonie

Die generalisierte Dystonie im Überblick

  • Betroffene Muskeln: Muskeln des Rumpfes und der Extremitäten; kann potenziell alle Skelettmuskeln betreffen
  • Merkmale: Die Erkrankung beginnt im Kindes- und Jugendalter meist in einer Extremität (Hand oder Fuss) und breitet sich nachfolgend aus. Im ungünstigsten Fall kann sie letztendlich den gesamten Körper betreffen.
  • Dystonieformen: generalisierte Dystonie

Symptome

Bei der generalisierten Dystonie sind die Bewegungsstörungen über mehrere Körperregionen ausgedehnt, die nicht benachbart sind. Durch die grossflächigen Verkrampfungen der Skelettmuskeln entstehen teilweise extreme Körperverzerrungen.

Meistens äussert sich die generalisierte Dystonie das erste Mal im Kindesalter, zunächst örtlich begrenzt und tätigkeitsbezogen in Fuss oder Hand. Tritt sie in der Hand als Schreibkrampf auf, wird sie in der Schule oft erkannt, im Fuss kann sie allerdings auch unbemerkt bleiben.

Im Verlauf tritt die Dystonie dann nicht nur tätigkeitsbezogen, sondern auch im Ruhezustand auf und breitet sich in angrenzende Körperregionen aus. Es kann im fortgeschrittenen Stadium dazu kommen, dass der gesamte Körper von den unkontrollierbaren und schmerzhaften Bewegungsstörungen betroffen ist.

 

Lebensqualität und Begleiterscheinungen

Eine generalisierte Dystonie wirkt sich sehr stark auf die Lebensqualität Betroffener aus. Die Patienten leben oftmals seit ihrer Kindheit mit der Krankheit und können ihre drastische Zunahme im weiteren Verlauf an sich selbst mitbeobachten. Spätestens im fortgeschrittenen Stadium leiden sie unter schwersten körperlichen Beeinträchtigungen. Im Alltag sind Betroffene häufig pflegebedürftig und auf Hilfsmittel wie den Rollstuhl oder Sprachcomputer angewiesen.

 

Ursache

Auch bei den generalisierten Dystonien ist die Ursache unklar (idiopathische Dystonie). Sie treten als primäre Dystonie auf und gehen in 45 % der Fälle als symptomatische Dystonie aus einer Grunderkrankung hervor. In der Regel handelt es sich dabei um eine seltene neurologische Erkrankung.