Formes de dystonie

Blépharospasme

A propos du blépharospasme

  • Aussi appelé spasme des paupières
  • Muscles affectés: Les muscles de fermeture des paupières
  • Caractéristiques: Le blépharospasme signifie «crampe (spasme) de la paupière (blépharon)». La dystonie provoque des spasmes involontaires au niveau des muscles des paupières, entraînant alors un handicap visuel.
  • Forme de dystonie: Dystonie focale

Symptômes

Le spasme des paupières, ou blépharospasme, est une dystonie des muscles des paupières. Il provoque une fermeture incontrôlable des yeux pendant des périodes plus ou moins longues.

Au début, on ne peut pas faire la différence entre la maladie et un clignement des yeux habituel, mais avec le temps, il prend des formes spasmodiques.  Cette crispation peut s’aggraver au point que les malades ne peuvent presque plus garder les yeux ouverts et elle les rend pratiquement aveugles. En général, le blépharospasme se manifeste au niveau des deux yeux, même si l’une des paupières peut être plus affectée que l’autre.

Pour les malades, ce n’est pas tant les spasmes qui sont gênants, mais plutôt la perte de la capacité visuelle à cause de la fermeture des paupières, car un blépharospasme au stade avancé peut entraîner une cécité fonctionnelle.

 

Qualité de vie

Un spasme des paupières est très incapacitant pour la vie de tous les jours, car une vision limitée impacte la plupart des activités quotidiennes: Lire, conduire, regarder la télévision ou faire le ménage représentent alors de véritables défis. C’est pour cette raison que les personnes affectées ont, pour la plupart, besoin d’un accompagnant, ne serait-ce que pour sortir de la maison. Il n’est donc pas rare de constater un isolement social de ces personnes, car leur champ d’action est fortement limité et elles se heurtent souvent à l’incompréhension de leur entourage.

 

Fréquence

Le blépharospasme est une maladie rare qui touche environ 10 personnes sur 10 000. Et justement parce qu’elle est rare, elle n’est souvent pas diagnostiquée tout de suite par le médecin traitant.

Le spasme des paupières se manifeste principalement pendant la deuxième moitié de la vie, chez les personnes affectées. Les femmes sont souvent un peu plus touchées que les hommes.

 

Cause

On n’en connaît pas la cause exacte, il s’agit donc d’une dystonie idiopathique. On sait que le blépharospasme est lié à un dysfonctionnement au niveau des ganglions de la base du cerveau et que plusieurs substances biochimiques sont impliquées. Par ailleurs, les personnes affectées décrivent souvent que les symptômes sont plus ou moins intenses selon les situations de la vie: Quand les malades sont stressés et énervés, les douleurs sont plus fortes, d’après eux. Chez de nombreuses personnes affectées, certaines activités, notamment celles qui apportent une détente physique et mentale, peuvent atténuer les douleurs. Pendant les vacances notamment, les douleurs sont souvent moins intenses.