Formes de dystonie

Dystonie des membres

A propos de la dystonie des membres

  • Aussi appelée dystonie des bras et des jambes
  • Sous-formes: entre autres la crampe de l’écrivain (ou graphospasme), la crampe du musicien, la dystonie du golfeur, le pied bot dystonique
  • Muscles affectés: Les muscles des bras et des doigts, les muscles des pieds et des jambes
  • Caractéristiques: les bras et les jambes sont touchés, on fait la distinction entre dystonies fixées et dystonies actives (induites par l’action, elles n’apparaissent que lors d’activités précises)
  • Forme de dystonie: Dystonie fixée, en lien avec une dystonie primaire généralisée, une dystonie secondaire ou une dystonie liée à l’action (dystonie focale)

Symptômes

Dans le cas d’une dystonie des membres, on fait la distinction entre une dystonie fixée, qui est présente dans les périodes de repos, et une dystonie liée à l’action, déclenchée par une activité particulière.

La crampe de l’écrivain ou graphospasme est l’une des formes connues de la maladie, pendant laquelle les malades subissent des spasmes involontaires des muscles uniquement lorsqu’ils écrivent. Elles sont situées en particulier au niveau du haut du bras, de la main et de l’épaule. Elles surviennent soit dès que l’on commence à écrire, soit juste après, et génèrent une pression si forte entre le pouce et l’index, que le stylo finit par glisser et tomber, ou au contraire, un tel écartement entre les doigts que l’on ne même plus tenir le crayon. Ces spasmes peuvent également entraîner de puissantes flexions et extensions du poignet ou d’importantes torsions du bras vers l’intérieur ou l’extérieur. Ils s’accompagnent généralement de douleurs.

Une crampe de l’écrivain dégrade évidemment le graphisme de l’écriture, et cela de différentes façons: Cela peut donner une écriture tremblotante, illisible ou penchée (on ne peut plus suivre une ligne horizontale). Dans certains cas, écrire devient tout simplement impossible. Certains patients ne souffrent certes pas nécessairement de spasmes musculaires intenses, mais rapportent tout de même une «gêne dans l’écriture».

D’autres dystonies de la main apparaissent chez des musiciens (par ex. lorsqu’ils jouent du piano ou de la guitare), des artisans (par ex. pour la couture) ou des sportifs (par ex. des golfeurs). Toutes les dystonies liées à l’action ont en commun qu’elles surviennent lors de mouvements particuliers de la main, acquis par l’entraînement, notamment les mouvements répétitifs.

Les dystonies induites par l’action n’apparaissent pas qu’au niveau de la main, le pied peut également être touché. Le pied bot dystonique par exemple, peut survenir en marchant. Les orteils se recroquevillent et se raidissent sous l’effet des contractions.

 

Qualité de vie et effets secondaires

Si les spasmes surviennent uniquement lors de l’écriture, on parle simplement d’une crampe de l’écrivain. En général, les personnes peuvent sans problème effectuer d’autres activités nécessitant la motricité fine. A contrario, si les spasmes surviennent pendant d’autres activités, comme par exemple lorsque l’on mange avec des couverts, ou lorsque l’on dessine, on parle alors d’une crampe de l’écrivain dystonique. Dans ce cas, les activités manuelles habituelles deviennent limitées voire impossibles. Le pied bot dystonique, en revanche, provoque de graves problèmes pour marcher et tenir debout, et il s’accompagne de douleurs.

Selon sa forme et son degré de gravité, une dystonie des membres rend la vie quotidienne des personnes affectées très compliquée et entraîne bien souvent une dégradation de leur qualité de vie. En outre, les malades souffrent bien souvent du manque de compréhension de leur entourage. En effet, les proches des malades pensent à tort qu’il s’agit d’analphabétisme, notamment dans le cas de la crampe de l’écrivain, ce qui déclenche un stress pour les personnes affectées et fragilise leur confiance en eux-mêmes. Il en résulte un nouveau stress psychologique conduisant à une intensification des symptômes de la dystonie.

 

Cause

Les dystonies des membres apparaissent en tant que dystonies symptomatiques dont la cause est connue, par ex. une lésion au cerveau ou une maladie neurologique sous-jacente, ou alors en tant que dystonies primaires idiopathiques dont la cause est inconnue.

C’est dans les années 70 et 80 que les dystonies liées à l’action, ainsi que les dystonies focales résiduelles, ont été reconnues en tant que pathologies neurologiques organiques avec dysfonctionnement de la motricité, par le groupe de travail londonien du professeur C.D. Marsden.

L’une des causes possibles pourrait être une mauvaise communication entre le cortex moteur et les ganglions de la base du cerveau, dans lesquels sont stockés les programmes de mouvement. Il est en outre fort probable que des facteurs héréditaires annexes jouent un rôle décisif dans l’origine des dystonies. Cependant, on pense que cette mauvaise communication ne concerne qu’une partie des personnes chez qui elle provoque réellement le trouble. Les conditions préalables à cela sont des facteurs extérieurs précis tels qu’une activité en particulier. Mais la localisation précise de ce dysfonctionnement supposé dans le patrimoine génétique n’est toutefois pas connue.